Лимфома

Под термином «злокачественные лимфомы» объединяются различные виды раковых заболеваний лимфатической системы. К лимфатической системе относятся лимфатические узлы, миндалины и селезёнка. Лимфатическая ткань также присутствует в других частях тела, например, в желудке, кишечнике или коже. При лимфомах белые кровяные клетки, называемые лимфоцитами, которые являются частью лимфатической системы, бесконтрольно разрастаются.

Увеличенные лимфатические узлы являются признаком заболевания, но не единственным. Также могут возникать общие симптомы, такие как лихорадка, сильное потоотделение, потеря веса или дискомфорт в поражённых органах.

Существуют агрессивные формы заболевания, требующие немедленного лечения. Для других пациентов может быть достаточно наблюдения и регулярных контрольных осмотров.

Лимфомы: кратко объяснено

Лимфомы, как правило, являются злокачественными опухолями лимфатической системы. Распространённый народный термин — рак лимфатических узлов. В переводе слово «лимфома» означает «увеличение лимфатических узлов».

Лимфатическая система не является отдельным органом. Она распределена по всему телу. Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, транспортирующих тканевую жидкость («лимфу»), а также из лимфатических органов. К первичным лимфатическим органам относятся тимус и костный мозг: здесь созревают клетки лимфатической системы, называемые лимфоцитами. Это подгруппа белых кровяных клеток. К вторичным лимфатическим органам относятся, например, лимфатические узлы, селезёнка или лимфатическая ткань в желудочно-кишечном тракте и глотке («миндалины»).

При злокачественных лимфомах лимфоциты претерпевают деструктивные изменения и начинают бесконтрольно расти и размножаться.

Хотя при лимфоме обычно увеличиваются лимфатические узлы, заболевание может возникнуть в любом месте тела, независимо от наличия увеличенных лимфатических узлов.

Дифференциация: лимфома Ходжкина, неходжкинская лимфома, множественная миелома

Внутри злокачественных лимфом исторически выделяют три большие группы: лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы (НХЛ) и множественная миелома, которая относится к так называемым плазмоцитарным заболеваниям.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина)

Лимфомы Ходжкина являются отдельным типом лимфом. Название происходит от врача сэра Томаса Ходжкина, который впервые описал это специфическое раковое заболевание лимфатической системы более 200 лет назад.

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы включают все остальные типы лимфом, которые не классифицируются как лимфома Ходжкина. Поэтому название «неходжкинские лимфомы» (Non-Hodgkin Lymphoma, NHL) означает «не Ходжкинские лимфомы». Этот термин объединяет около 30 различных заболеваний лимфом. Однако специалисты всё чаще не используют термин НХЛ, а более детально подразделяют лимфомы.

Множественная миелома («рак костного мозга»)

Множественная миелома также относится к злокачественным лимфомам, так как исходит от зрелых В-лимфоцитов, называемых плазмоцитами.

Устаревшая классификация: Термин «неходжкинская лимфома» всё ещё часто используется на практике. Однако эксперты официально больше не применяют его для классификации злокачественных лимфом. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) теперь различает лимфомы по типу лимфоцитов, от которых исходит заболевание.

Не лимфомы: поражение лимфатических узлов другими видами опухолей

Злокачественные лимфомы исходят из лимфатической ткани и не должны путаться с метастазами в лимфатических узлах.

Метастазы в лимфатических узлах представляют собой расселение другой опухоли в лимфатические узлы. При многих видах рака, например, раке груди или кишечника, раковые клетки могут распространяться по лимфатической системе по всему телу. Если у пациента с раком обнаружены раковые клетки в лимфатических узлах, это не обязательно означает наличие злокачественной лимфомы.

Низкозлокачественные или высокозлокачественные?

Лимфома может прогрессировать медленно или очень быстро.

Низкозлокачественные, индалентные лимфомы

Они развиваются медленно на протяжении лет или десятилетий. Это хронические заболевания, которые обычно хорошо поддаются лечению, но в большинстве случаев не излечимы полностью. Пациенты находятся под постоянным медицинским наблюдением и при необходимости проходят повторные курсы лечения. К низкозлокачественным лимфомам относятся, например:

• Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
• Фолликулярная лимфома
• Лейкоз волосатых клеток
• Множественная миелома
• MALT-лимфома

Высокозлокачественные, агрессивные лимфомы

Они быстро прогрессируют без лечения. Однако у пациентов часто есть хорошие шансы на излечение после первого интенсивного курса лечения. Типичные высокозлокачественные лимфомы включают:

• Диффузная крупноклеточная лимфома
• Лимфома Беркитта

Факторы риска лимфом

До сих пор эксперты не могут назвать универсальные факторы риска, приводящие к развитию лимфомы. У большинства пациентов после возникновения заболевания не удаётся определить его причину.

По современным данным для возникновения злокачественной лимфомы необходимо сочетание различных факторов. Некоторые из них увеличивают вероятность заболеть лимфомой.

• Облучение и химиотерапия: Оба метода лечения являются факторами риска для лейкозов и, вероятно, также для лимфом.
• Сильное и/или длительное ослабление иммунной системы: Иммунодепрессивные препараты, например, после органной трансплантации, или ВИЧ-инфекция могут способствовать развитию лимфомы.
• Инфекции: Например, вирус Эпштейна-Барр (EBV) может способствовать развитию лимфомы Беркитта. Бактерия Helicobacter pylori вызывает MALT-лимфомы в желудке.
• Аутоиммунные заболевания: Некоторые редкие заболевания, при которых иммунная система атакует структуры собственного организма, также могут увеличивать риск лимфом.
• Наследственность: До сих пор учёные не выявили генетических факторов, которые однозначно приводят к повышенному риску лимфом. Однако если в семье часто встречаются злокачественные заболевания крови, риск развития лимфомы может быть выше.

Симптомы: Какие проявления у лимфом?

Типичными предупреждающими знаками для многих типов лимфом являются безболезненные увеличенные лимфатические узлы: если лимфатические узлы увеличены на протяжении длительного времени (2–4 недели), необходимо обратиться к врачу.

Важно знать: множественная миелома может вызывать другие симптомы, отличные от многих лимфом. Подробнее об этом можно прочитать в разделе «Симптомы при множественной миеломе: распознавание предупреждающих знаков».

Лимфомы могут вызывать общие, неспецифические симптомы, которые также встречаются при других заболеваниях. Специалисты называют их B-симптомами:

• Лихорадка: выше 38 градусов Цельсия без другой очевидной причины
• Сильное ночное потоотделение: требуется смена ночной одежды или постельного белья
• Непроизвольная потеря веса: снижение массы тела более чем на десять процентов за полгода

Другие симптомы зависят от того, в каком органе или ткани находятся лимфоциты-лимфома. Примеры:

• Боли в животе и нарушения пищеварения
• Кашель, затруднённое дыхание
• Боли в костях и суставах

Отсутствие возможностей раннего обнаружения: Не существует исследования, которое простыми методами могло бы обнаружить лимфому на ранней стадии. Кроме того, лимфомы представляют собой очень разнообразные и редкие заболевания. Поэтому общенациональный скрининг на раннее выявление нецелесообразен.

Диагностика лимфом: исследования при подозрении на рак

Подтверждение диагноза

Если врач заподозрил наличие лимфомы, необходимо провести комплексное обследование пациента:

• Врач спрашивает пациента о медицинской истории и симптомах, таких как лихорадка, ночное потоотделение и непроизвольная потеря веса (B-симптомы).
• Пальпация лимфатических узлов и живота, осмотр миндалин.
• Удаление подозренного лимфатического узла в рамках небольшой амбулаторной операции или взятие образца ткани (биопсия). Лабораторные специалисты исследуют ткань под микроскопом.

Исследование распространения

Если обнаружена лимфома, врачи должны точно определить, где в организме распространилась лимфома. Для этого обычно проводятся следующие исследования:

• Визуализирующие исследования, такие как ультразвуковое исследование, рентген, магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ, иногда в комбинации с КТ – ПЭТ/КТ).
• Исследование крови и костного мозга, а в редких случаях — спинномозговой жидкости (ликор).

Лечение лимфом: обзор терапии

Необходимо ли и когда пациенту с лимфомом начать лечение, зависит от различных факторов. Важным является, во-первых, тип лимфомы:

• Агрессивная (высокозлокачественная) лимфома: Врачи должны немедленно и интенсивно лечить. В этом случае у пациентов хорошие шансы на излечение.
• Медленно прогрессирующая (низкозлокачественная) лимфома: Лечение часто необходимо только при появлении симптомов. Пациенты находятся под постоянным наблюдением и при необходимости проходят повторные курсы лечения.

Какие варианты лечения подходят конкретному пациенту, врачи определяют после постановки точного диагноза. Важны также степень распространённости лимфомы в организме, возраст и общее состояние здоровья пациента.

Варианты лечения лимфом

• Ожидание и наблюдение
• Химиотерапия или иммунохимиотерапия
• Таргетная терапия или иммунотерапия
• Местная лучевая терапия

Метод «ожидание и наблюдение» подходит только некоторым пациентам с медленно растущей (низкозлокачественной) лимфомой. В этом случае пациенты регулярно посещают врача для контрольных осмотров. Врач проверяет показатели крови и проводит дополнительные исследования в зависимости от типа лимфомы.

Если лечение необходимо, врачи чаще всего начинают с химиотерапии. Часто химиотерапию комбинируют с антителами, что называется иммунохимиотерапией. Некоторые пациенты получают только антитела без химиотерапии.

Кроме того, для лечения лимфом разрабатываются и всё чаще применяются различные таргетные препараты и новые формы иммунотерапии.

Местная лучевая терапия применяется только у небольшого числа пациентов с лимфомой. Врачи используют её, например, когда лимфома растёт медленно и локализована в одном месте. В комбинации с химиотерапией или иммунохимиотерапией лучевая терапия может применяться и в других ситуациях.

Операция по удалению лимфомы как самостоятельный метод лечения обычно не подходит, так как лимфомы затрагивают весь организм, даже если изменённые лимфоциты обнаружены только в одном или нескольких местах.

Клиники и врачи: куда обращаться для лечения лимфомы?

Варианты лечения для пациентов с злокачественной лимфомой разнообразны. Врачи должны подбирать терапию индивидуально, учитывая ситуацию каждого пациента.

Поэтому при диагностировании злокачественной лимфомы необходимо обратиться в специализированную клинику или практику гематологов-онкологов. При необходимости врачи могут рекомендовать участие в клинических исследованиях.

Как найти лечебный центр

При лечении лимфомы важно, чтобы опытные врачи различных специальностей тесно сотрудничали.

Больницы, имеющие большой опыт в лечении пациентов с кровяными раками, такими как лейкозы и лимфомы, могут сертифицироваться как онкологические центры со специализацией «Гематологические неоплазии».

Российское общество онкологии (РОО) регулярно совместно с Российской гематологической ассоциацией (РГА) проверяет соответствие больниц определённым требованиям.

Адреса центров с этой специализацией можно найти на сайте онкологического портала. Для этого в поисковой строке выберите «Центр» и «Гематологические неоплазии».

Путеводитель по сети компетентных центров по злокачественным лимфомам

В сети компетентных центров по злокачественным лимфомам (KML) объединились ведущие исследовательские группы и лечебные учреждения России, специализирующиеся на злокачественных лимфомах.

KML на своих интернет-страницах в разделе «Эксперты» предоставляет функцию поиска, позволяющую пациентам и направляющим врачам находить практики или клиники для лечения лимфом.

Центры, предлагающие участие в исследованиях для пациентов с определёнными типами лимфом, можно найти в разделе «Исследования» в реестре клинических исследований KML.