Миастения гравис

Оглавление
Миастения гравис

Миастения гравис — это аутоиммунное заболевание, которое приводит к мышечной слабости и полной мышечной недостаточности. Лечение невозможно, но в некоторых случаях симптомы ослабевают самостоятельно. В противном случае необходима операция.

Здесь вы найдете дополнительную информацию, а также избранных специалистов и центры по лечению миастении гравис.

С частотой четыре-пять пациентов на 100 000 жителей миастения гравис является одним из редких заболеваний. Большинство людей, у которых развивается это заболевание, находятся в возрасте от 30 до 40 лет. Однако в ювенильной форме первые симптомы могут появиться уже в детстве и подростковом возрасте.

Миастения гравис — это не заболевание самих мышц. Это нервное заболевание, при котором нарушается передача сигналов между нервными и мышечными клетками.

Миастения гравис — симптомы

На начальной стадии заболевания больные часто замечают снижение зрения. Они видят двойное зрение, особенно в течение дня и при усталости. Из-за утомления верхних век они больше не могут полностью открывать глаза.

У около 90 процентов пациентов паралич, возникающий в рамках так называемой очной миастении, прогрессирует. Это приводит к:

  • общей слабости лицевых мышц,
  • затруднениям при глотании и речи, и
  • тяжести головы (из-за ослабления мышц шеи).

Как правило, симптомы более выражены при физической нагрузке и вечером, чем утром.

После фазы ремиссии симптомы становятся менее выраженными. По мере прогрессирования миастении гравис слабость и паралич затрагивают также конечности. В этом случае симптомы главным образом касаются рук.

Дыхание также ухудшается. Пациенты с выраженными симптомами могут спать только в сидячем положении или даже нуждаться в вентиляции.

В особо тяжелых случаях может развиться миастенический криз. Это угрожающее жизни неврологическое неотложное состояние, характеризующееся:

  • острым дыхательным дистрессом и
  • сильной генерализованной мышечной слабостью с нарушениями глотания.

Однако благодаря современным терапевтическим возможностям только около 10 процентов всех пациентов с миастенией гравис страдают от таких тяжелых течений.

Причины миастении гравис

Нарушение нервно-мышечной передачи, то есть сбой в передаче сигналов между нервами и мышцами, вызывается так называемыми аутоантителами. Они атакуют собственную ткань организма. При миастении гравис аутоантитела направлены против части нервно-мышечной пластины, отвечающей за передачу нервных сигналов от нервов к мышцам.

В более чем 85 процентах случаев затрагивается рецептор нейромедиатора ацетилхолина. Это нейромедиатор, который передает сигналы от нервов к мышцам и обеспечивает сокращение и, следовательно, движение.

Если рецептор, то есть место связывания этого нейромедиатора, блокируется или разрушается антителами, мышцы получают мало или, в тяжелых случаях, вообще не получают сигналов из мозга. В результате мышца реагирует слабо или полностью парализована.

Как и почему развиваются эти аутоантитела, еще не полностью выяснено. Однако исследователи подозревают связь между миастенией гравис и тимусом. Это орган, в котором в первые годы жизни продуцируются различные иммунные клетки. Во взрослом возрасте этот железа больше не выполняет никаких функций.

Около 10 процентов всех пациентов с миастенией гравис имеют опухоль в тимусе. У более половины всех пациентов также можно обнаружить тимит, то есть воспаление железы с повышенной активностью.

Различные факторы могут также влиять на тяжесть симптомов. К ним относятся:

  • Экологические воздействия,
  • психологический стресс,
  • Другие заболевания и инфекции,
  • Воспаление в организме.

Диагностика миастении гравис

Диагностика начинается с анамнеза. Врач спросит, где именно возникает мышечная слабость и как долго пациент страдает от симптомов.

Если подозревается миастения гравис, врач может провести различные тесты. В тесте Симпсона пациент должен смотреть вверх как можно дольше и держать глаза широко открытыми. Быстрая утомляемость век тогда указывает на мышечную слабость.

Также стимулируются отдельные нервы для постановки диагноза. Специальное устройство записывает реакцию мышцы. Это выявляет характерные изменения в мышечной активности. Лабораторный анализ может подтвердить подозрение на миастению гравис.

Специфические аутоантитела можно обнаружить в образце крови у большинства пациентов. Однако лабораторное исследование мышечной ткани гораздо надежнее, чем анализ крови. Изменения в тимусе, типичные для заболевания, можно обнаружить только с помощью компьютерной томографии.

Лечение миастении гравис

Миастению гравис вылечить невозможно, что означает, что лечение направлено только на облегчение симптомов.

Некоторые пациенты испытывают спонтанное ослабление симптомов (ремиссию) в течение года с момента появления первых симптомов. Ремиссия может быть временной или постоянной. В более легких формах миастении гравис поэтому применяется наблюдательный подход.

Если ремиссии нет, удаление тимуса, известное как тимэктомия, является обычной процедурой лечения. Опухоль в тимусе также необходимо оперировать.

Для улучшения передачи сигналов от нервов к мышцам врач назначает ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Эти ингибиторы предотвращают или смягчают разложение нейромедиатора. В результате он временно присутствует в большем количестве и может выполнять свою функцию как посредника.

Также доступны глюкокортикостероиды в качестве лекарственной терапии. Они могут ослаблять действие антител.

В особенно тяжелых случаях может быть полезна плазмаферез. В этой процедуре кровь пациентов с миастенией очищается от циркулирующих антител. Это может хотя бы временно облегчить симптомы.

Прогноз при миастении гравис

Течение миастении гравис сильно варьируется, что делает общий прогноз практически невозможным. Большинство пациентов хорошо реагируют на адекватное лечение. Они могут вести нормальную жизнь с небольшими ограничениями.

Однако при отсутствии лечения могут возникнуть серьезные осложнения, которые могут быть смертельными. Сегодня, однако, заболевание обычно обнаруживается и лечится на ранней стадии. Поэтому такие угрожающие жизни течения заболевания встречаются довольно редко.

Эксперты по миастении гравис — обучение и повышение квалификации

Миастения гравис — это заболевание нервной системы. Правильным контактом для пациентов с этим заболеванием является невролог. После окончания медицинского факультета невролог проходит 5 лет обучения для получения специализации в области неврологии.

Статьи по теме