Что такое витилиго?
Витилиго (болезнь белых пятен) — это хроническое, неинфекционное заболевание кожи, вызванное нарушением пигментации. У больных появляются четко очерченные белые пятна на коже, которые иногда сливаются в крупные участки. В некоторых случаях нарушение пигментации может распространиться на весь организм.
Это аутоиммунное заболевание встречается относительно часто. Оно поражает от 0,5 до 1% населения мира, при этом различий по частоте между мужчинами и женщинами не наблюдается.
Витилиго может проявиться в любом возрасте, но чаще всего это происходит у детей и молодых людей в возрасте от 10 до 30 лет. Пигментное нарушение может носить семейный характер.
Формы витилиго
Витилиго можно разделить на четыре подтипа по внешнему виду, при этом основные формы — это не-сегментарное и сегментарное витилиго:
Не-сегментарное витилиго (НСВ)
Проявляется многочисленными очагами на обеих половинах тела (симметрично). Со временем может поражаться весь организм. Это самая распространенная форма витилиго.
Сегментарное витилиго (СВ)
Представляет собой один крупный или несколько очагов, обычно только на одной половине тела. Эта форма часто начинается в более молодом возрасте, чем НСВ.
Смешанное витилиго
Сочетание не-сегментарного и сегментарного витилиго.
Неклассифицируемые формы
Например, витилиго minor (неполное обесцвечивание кожи у темнокожих людей с одновременным наличием классических белых пятен витилиго).
Сопутствующие заболевания
Не-сегментарное витилиго часто сопровождается другими заболеваниями, включая:
- Аутоиммунные заболевания, такие как аутоиммунный тиреоидит (например, тиреоидит Хашимото) и очаговая алопеция.
- Атопический дерматит.
- Аллергический ринит.
- Аллергическая астма.
- Пищевая аллергия.
Особенно часто витилиго ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями и очаговой алопецией.
Психосоциальные аспекты
Витилиго и сопутствующие аутоиммунные заболевания могут оказать значительное психосоциальное влияние на больных. Многие пациенты чувствуют себя стигматизированными, стыдятся своих кожных пятен и имеют пониженное самооценку.
Некоторые из них развивают депрессию, тревожные расстройства, навязчивые состояния или ипохондрию.
Отношения с другими людьми могут пострадать, что еще больше ухудшает качество жизни пациентов с витилиго.
Как проявляется витилиго?
Для витилиго характерно появление белых пятен на коже: на различных участках появляются пятна, которые практически или полностью лишены пигментации (то есть белые).
Они могут быть размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, с четкими границами и неправильной формой. Иногда несколько белых пятен сливаются в более крупные очаги.
Витилиго может проявляться на любых участках тела. Самая распространенная форма, не-сегментарное витилиго, на ранней стадии часто появляется на лице (например, вокруг рта и глаз), прежде чем распространиться на другие области тела.
Часто поражаются разгибательные поверхности рук и ног, а также складки тела (например, паховая область, подмышечные впадины). Белые пятна могут развиваться также на других участках тела, таких как шея и пупок.
Иногда витилиго распространяется даже на область гениталий, включая пенис или вульву. Слизистые оболочки также могут быть затронуты депигментацией.
В некоторых случаях волосы на белых пятнах кожи также теряют цвет и становятся белыми. Это происходит, например, у половины пациентов с сегментарным витилиго.
Иногда витилиго-пятна могут чесаться, но в большинстве случаев они не вызывают никаких неприятных ощущений.
Как лечится витилиго?
На данный момент витилиго считается неизлечимым заболеванием. Однако при правильном лечении можно остановить его прогрессирование и частично или полностью восстановить пигментацию в пораженных участках кожи.
Какие именно методы терапии применять при витилиго, зависит от конкретного случая (например, от активности заболевания).
Медикаментозная терапия
Местное применение кортикостероидов (глюкокортикостероидов) является методом выбора, если витилиго охватывает менее трех процентов поверхности тела. Как иммуносупрессоры, они уменьшают или предотвращают атаку иммунной системы на пигментные клетки кожи — один из механизмов заболевания витилиго.
Для лечения применяются мощные кортикостероиды класса III, такие как мометазон. Однако они не подходят для лечения пятен на лице, поскольку со временем делают кожу тоньше (атрофия).
При остром, быстро прогрессирующем витилиго врачи могут назначить прием кортикостероида дексаметазона на ограниченный период времени. Это может остановить развитие заболевания.
Витилиго на лице можно лечить местным применением ингибиторов кальциневрина, таких как такролимус. Хотя они не одобрены для лечения витилиго, исследования показывают, что они хорошо действуют против белых пятен на коже, особенно на лице и шее.
С 2023 года в ЕС одобрено первое лекарство для лечения не-сегментарного витилиго с поражением лица — крем с ингибитором JAK руксолитинибом. Этот препарат подавляет активность определенных ферментов (янускиназы 1 и 2), которые участвуют в активности интерферона гамма (IFN-гамма).
Эксперты предполагают, что этот медиатор влияет на активность тех иммунных клеток, которые атакуют пигментные клетки при не-сегментарном витилиго. Путем целенаправленного подавления JAK-ферментов, руксолитиниб снижает атаку иммунной системы на эти клетки.
Крем с руксолитинибом можно применять с 12 лет как на лице, так и на других частях тела.
Фототерапия
Светотерапия с использованием ультрафиолетового света (фототерапия) уже давно является важным методом лечения витилиго. Для не-сегментарного витилиго чаще всего используется узкополосная УФБ-терапия (NB UVB) для облучения всего тела.
При этом весь организм подвергается облучению ультрафиолетом определенной длины волны — два-три раза в неделю на протяжении максимум 12-24 месяцев. Это может способствовать репигментации при витилиго, охватывающем весь организм (генерализованное витилиго). При активном, прогрессирующем витилиго NB UVB может остановить активность заболевания.
Также возможна комбинация NB UVB и медикаментов:
- Комбинация с местным применением кортикостероидов или ингибиторов кальциневрина может быть более эффективной, чем только NB UVB — по крайней мере при витилиго на лице или шее.
- Комбинация с пероральными кортикостероидами (например, таблетками) рекомендуется, если не-сегментарное витилиго быстро прогрессирует.
Для сегментарного витилиго предпочтительнее использовать целевую фототерапию вместо облучения всего тела NB UVB. В этом случае определенные участки витилиго подвергаются облучению ультрафиолетом высокой интенсивности. Этот метод также может быть использован для стимулирования репигментации при не-сегментарном витилиго с ограниченным распространением.
Эффект целевой фототерапии может усиливаться, если витилиго одновременно лечится медикаментами (местными или внутренними).
Хирургическое лечение
Хирургические методы лечения применяются при стабильном, то есть не прогрессирующем витилиго, если консервативные методы (медикаменты, фототерапия) не оказывают достаточного эффекта. Существуют два основных метода:
- Трансплантация клеток: у пациента берут здоровые пигментные клетки кожи и пересаживают их в депигментированные участки (возможно, предварительно их размножают в лаборатории).
- Трансплантация тканей: при этом методе пересаживают здоровую (пигментированную) кожу на депигментированные участки.
Терапия депигментации
Этот метод является последним вариантом, если у людей с темным типом кожи почти весь организм поражен витилиго, что вызывает сильные страдания, и все другие методы лечения исчерпаны:
Можно уничтожить оставшиеся здоровые меланоциты (например, с помощью отбеливающего крема и/или лазера), чтобы создать однородный (депигментированный) вид кожи.
При терапии депигментации оставшиеся здоровые пигментные клетки кожи необратимо разрушаются. Поэтому этот метод применяется крайне редко и только после тщательной беседы с пациентом.
Новые подходы к терапии
Ученые работают над новыми методами лечения для пациентов с витилиго. Например, ведутся исследования по созданию новых ингибиторов JAK, которые можно применять местно (как руксолитиниб) или внутренне.
Другой подход сосредоточен на активном веществе афамеланотид, который уже одобрен в ЕС для лечения формы порфирии (эритропоэтической протопорфирии). Он похож на гормон организма, который стимулирует производство кожного пигмента меланина.
Этим могут воспользоваться люди с не-сегментарным витилиго: в испытаниях было показано, что афамеланотид в сочетании с узкополосной УФБ-терапией быстрее и сильнее способствует репигментации кожи, чем одна лишь фототерапия. Этот эффект особенно заметен у людей с более темным типом кожи.
Что вы можете сделать самостоятельно
Депигментированные участки кожи при витилиго чувствительны к ультрафиолетовому свету — и поэтому более подвержены раку кожи. Поэтому пациенты должны использовать солнцезащитные средства с высоким SPF (от 50 и выше).
С помощью сильно покрывающей косметики, такой как камуфляжный макияж, можно замаскировать возможные неприятные светлые пятна.
Многие пациенты психологически страдают от своего нарушения пигментации. В таком случае полезно общаться с другими пациентами, например, в группе самопомощи. Возможно, также будет полезна психотерапевтическая поддержка, например, в рамках разговорной терапии.
Витилиго: причины и факторы риска
Точные причины возникновения витилиго пока не выяснены. Однако медики предполагают, что это аутоиммунное заболевание: иммунная система по ошибке атакует собственные структуры организма — в случае витилиго пигментные клетки кожи.
Эти клетки, называемые меланоцитами, производят пигмент меланин и передают его окружающим клеткам кожи. Чем больше меланина в коже, тем темнее она становится.
При витилиго меланоциты разрушаются, и выработка меланина прекращается. В результате возникают характерные белые пятна на коже.
Факторы риска и возможные триггеры
Эксперты считают, что генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии витилиго. Так, у пятой части людей с не-сегментарным витилиго есть близкие родственники с таким же нарушением пигментации.
Различные факторы могут стать триггерами витилиго, хотя научных доказательств этому пока нет. К ним относятся, например, сильные солнечные ожоги, эмоциональный стресс, локальные травмы (например, раздражение кожи) и роды.
Витилиго: диагностика и обследования
Если у вас появились белые пятна на коже, лучше всего обратиться к дерматологу. В ходе подробного разговора врач сначала соберет вашу историю болезни (анамнез). Вот некоторые вопросы, которые вам может задать врач:
- Когда вы впервые заметили изменения на коже?
- Где расположены пятна?
- Есть ли у других членов семьи такие же пятна?
- Есть ли у вас другие заболевания (например, щитовидной железы)?
- Принимаете ли вы регулярно лекарства?
Физическое обследование
После сбора анамнеза врач осмотрит вашу кожу на всем теле, особенно белые пятна. Полезным инструментом в этом случае является так называемый Wood-свет:
В длинноволновом ультрафиолетовом свете витилиго-пятна флуоресцируют голубовато-белым цветом. Это может быть особенно полезно у людей со светлой кожей, у которых менее пигментированные участки кожи трудно увидеть невооруженным глазом.
Обычно осмотр кожи (с использованием Wood-света) достаточен для постановки диагноза витилиго. В редких случаях может потребоваться биопсия (взятие образца ткани) белых пятен для более точного анализа. Это может быть необходимо для исключения заболеваний с аналогичными симптомами (дифференциальная диагностика).
Часто медики фотографируют депигментированные участки кожи при постановке диагноза и в дальнейшем. Это позволяет задокументировать текущее состояние витилиго, его дальнейшее развитие и успехи терапии.
Дополнительные обследования
У людей с витилиго часто встречаются заболевания щитовидной железы, особенно аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото). Поэтому при постановке диагноза и в дальнейшем регулярно проводятся анализы крови:
- Определяют уровень ТТГ (тиреотропного гормона).
- Ищут специальные антитела к щитовидной железе (антитела к ТПО и Tg).
Если лабораторные данные или клиническая картина указывают на другие сопутствующие заболевания, проводятся дополнительные обследования для их уточнения.
Дифференциальная диагностика
Существуют другие заболевания, которые вызывают подобные изменения кожи, как при витилиго. К этим дифференциальным диагнозам при витилиго относятся другие заболевания с уменьшением пигментации кожи, такие как идиопатическая гипомеланоз гуттата (чаще встречается у пожилых людей).
Участки кожи с уменьшенной или отсутствующей пигментацией могут также развиваться в результате инфекционных, острых или хронических воспалительных заболеваний кожи, таких как лепра, разноцветный лишай, кожный красный волчанка, склерозирующий лихен и после ожогов.
Также определенные формы родинок (невус депигментозус, невус анемикус) и пебальдизм (частичный альбинизм) являются возможными дифференциальными диагнозами при витилиго.
Витилиго: течение болезни и прогноз
Витилиго — это хроническое заболевание. Появившиеся однажды белые пятна, как правило, остаются на всю жизнь. Однако возможны и спонтанные репигментации.
Между двумя основными формами заболевания существуют значительные различия в течении и прогнозе:
Не-сегментарное витилиго (НСВ) обычно прогрессирует медленно. Обесцвечивание волос в пораженных участках часто происходит позже. Эта форма заболевания лучше реагирует на консервативное лечение, чем сегментарная форма. Однако она часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями.
Сегментарное витилиго обычно начинается раньше, чем НСВ (часто уже в детстве). Оно появляется внезапно и быстро прогрессирует. У большинства пациентов заболевание прекращается в течение года. В раннем этапе заболевания уже поражаются пигментные клетки волосяных фолликулов, что приводит к обесцвечиванию волос в депигментированных участках кожи.
Прогноз менее благоприятен при лечении, если:
- витилиго началось в детстве,
- пигментное нарушение охватывает большую часть тела,
- витилиго быстро прогрессирует,
- также обесцвечиваются волосы,
- присутствует выраженное феномен Кебнера.
Феномен Кебнера наблюдается, когда неспецифическое раздражение кожи (например, царапание) вызывает изменения кожи. При витилиго это указывает на активное, прогрессирующее заболевание.